Vaskulitis (Gefäßentzündung)

Eine Entzündung der Blutgefäße kann zu unspezifischen Symptomen führen, wie

• Appetitlosigkeit,
• Gewichtsverlust,
• Erschöpfung,
• Fieber,
• Schwitzen (nachts),
• Muskel- und Gelenkschmerzen,
• Entzündungen der Atemwege.

Abhängig von Form, Schweregrad und betroffenen Organen können weitere Beschwerden auftreten, wie

• Hautveränderungen, zum Beispiel fleckige Hautrötungen (Purpura), blaustichige netzförmige Zeichnung (Livedo reticularis), feine Einblutungen in die Haut (Petechien), Weißfinger-Syndrom (Morbus Raynaud beziehungsweise Raynaud-Syndrom),
• Augenrötung oder Sehstörungen,
• Nervenschmerzen,
• Nierenfunktionseinschränkungen,
• Lähmungen.

Eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) kann ganze Blutgefäße oder nur Teile davon im gesamten Körper betreffen und jedes Organsystem schädigen. Die kutane Vaskulitis betrifft nur die Haut, die systemische Vaskulitis viele verschiedene Organe.

Vaskulitiden werden nach der Größe der betroffenen Blutgefäße unterschieden:

• große Gefäße: Hauptschlagader (Aorta), Halsschlagader (Carotis-Arterie), Schläfenlappenarterie (Arteriitis temporalis), wie Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis
• mittlere Gefäße: von der Aorta abzweigende Arterien, die das Blut vom Herzen in den Körper leiten, wie Kawasaki-Syndrom und Polyarteriitis nodosa
• kleine Gefäße: haarfeine Mikrogefäße (Kapillaren), in denen drei Viertel des Blutkreislaufs stattfinden, um jeder Körperzelle Nähr- und Aufbaustoffe zu liefern sowie deren Abbauprodukte abzutransportieren. Die Mikrozirkulation dient zudem dem Gasaustausch zwischen Lungenbläschen (Alveolen) und feinen Blutgefäßen in der Lunge

Gefäßentzündungen mit Beteiligung unterschiedlich großer Blutgefäße sind

• Morbus Behçet und
• Cogan-I-Syndrom.

Eine weitere Einteilung der Vaskulitiden der kleinen Gefäße erfolgt anhand des Entstehungsmechanismus.

Kleingefäßentzündungen: ANCA-assoziierte Vaskulitis
Die sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind eine Gruppe von Erkrankungen der kleinsten Blutgefäße, bei denen spezielle Autoantikörper (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper = ANCA) auftreten. Sie richten sich gegen Bestandteile weißer Blutzellen (neutrophiler Granulozyten) und sind im Blut nachweisbar:

• Mikroskopische Polyangiitis (MPA): Die Entzündung und die Zerstörung betreffen in erster Linie die kleinsten Blutgefäße sowie seltener auch kleine und mittelgroße Arterien von Nieren oder Lunge. Häufig entwickelt sich eine schwere Nierenentzündung (nekrotisierende Glomerulonephritis).
• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Morbus Wegener): Die Entzündung betrifft die kleinsten Blutgefäße der Atemwege mit Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Lunge und kann sich auf andere Organe, wie die Nieren, ausbreiten.
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom): Die Entzündung betrifft kleine bis mittelgroße Blutgefäße, vor allem solche der Atemwege.

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Kleingefäßentzündungen: Immunkomplex-assoziierte Vaskulitis
Die Immunkomplex-assoziierten Vaskulitiden betreffen die kleinsten Blutgefäße. Im Rahmen eines besonders aktiven Immunsystems bildet sich ein Komplex aus Antikörpern und Krankheitserregern (Antigenen), der sich an den Gefäßwänden ablagert und Entzündungen verursacht (Immunkomplex).

• Kryoglobulinämische Vaskulitis: Typisch für diese Entzündung der kleinen Gefäße an Händen und Füßen ist ihre Temperaturabhängigkeit. Besonders bei starken Temperaturwechseln kommt es zu einer Weißfärbung der Extremitäten (Morbus Raynaud bzw. Raynaud-Syndrom). Häufig führt die Erkrankung zu einem Nervenschaden (Polyneuropathie) an den betroffenen Gliedmaßen.
• IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch): Die Entzündung befällt überwiegend die kleinsten Blutgefäße der Haut, des Magen-Darm-Trakts, der Nieren und des Nervensystems. Die Erkrankung tritt vornehmlich bei jüngeren Patientinnen und Patienten auf.
• Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUV): Die Entzündung der kleinen Gefäße führt zu plötzlich auftretenden Quaddeln an der Haut, die üblicherweise über 24 Stunden andauern. Meist treten Gelenkschmerzen auf; auch Augen und/oder Niere sind betroffen.
• GBM-Vaskulitis (früher Goodpasture-Syndrom): Die Gefäßentzündungen führen zu einer Nierenentzündung (Glomerulonephritis), häufig in Verbindung mit einer schweren Lungenentzündung (Lungenblutung).

Die Diagnose einer Gefäßentzündung ist aufgrund der vielfältigen Symptome sehr komplex. Unsere interdisziplinären Spezialisten arbeiten beim Verdacht auf eine Vaskulitis eng zusammen, um schnellstmöglich Sicherheit zu erhalten und eine geeignete Therapie festlegen zu können. Ein ausführliches Gespräch mit Ihnen bildet dabei einen wesentlichen ersten Schritt, um Ihre Symptome einzuordnen und andere mögliche Erkrankungen auszuschließen. In der folgenden körperlichen Untersuchung hören wir Herz, Lunge und Bauchraum ab (Auskultation) und prüfen Ihre Haut auf Veränderungen wie Rötungen. Darüber hinaus untersuchen wir Ihren Hals-Nasen-Ohren-Trakt. Falls Sie unter Schwindel oder Missempfindungen leiden, können wir diese Beschwerden mithilfe neurologischer Tests näher analysieren. Im Labor können wir Blut und Urin untersuchen, um Ihre Entzündungswerte (u. a. C-reaktives Protein/CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit/BSG, Leukozyten) zu bestimmen sowie charakteristische Bestandteile des Immunsystems, wie bestimmte Antikörper (zum Beispiel ANCA, ANA), zu identifizieren. Erhärten die Untersuchungen den Verdacht und lassen sie Rückschlüsse auf einen bestimmten Körperbereich beziehungsweise bestimmte Gefäße zu, können wir die Diagnose anhand einer Gewebeprobe (Biopsie) absichern. Bildgebende Verfahren liefern uns weiteren Aufschluss.
 

Mithilfe bildgebender Verfahren können wir die Gefäße darstellen und näher beurteilen, um die Diagnose abzusichern und weitere diagnostische Schritte, wie eine Gewebeprobenentnahme, zu planen. Darüber hinaus helfen sie dabei, eine angemessene Therapie festzulegen sowie deren Verlauf zu überprüfen. Abhängig von betroffenen Körperregionen und Organen kommen unterschiedliche bildgebende Verfahren, häufig auch in Kombination, infrage. Diese sind

• Ultraschalluntersuchung (Sonografie),
• Magnetresonanztomografie (MRT),
• Computertomografie (CT) und
• Positronen-Emissions-Tomografie (PET-CT) zur Darstellung innerer Organe,
• Röntgenaufnahme zur Darstellung der Lunge.